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Relato de caso

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Supervivencia prolongada luego de pequeñas dosis de terapia con radioyodo en metástasis cerebral de cáncer de tiroides
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Bruno, Oscar D.

; Ase, Eugenia

; García Del Río, Hernán

; Mezzadri, Norberto A.

Medicina (Buenos Aires)

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Ago 2020, Volume 80 Nº 5 Páginas 560 - 562

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Abstract Differentiated thyroid cancer is generally accompanied by a long term survival. However,in some cases distant metastases can develop and among them, brain localizations are of poor prognosis. The aim of this presentation is to communicate the clinical case of a 65 year-old woman who consulted for diplopia in vertical gaze which had appeared one month earlier. MRI showed a big mass at the level of the occipital condyle. Diagnosis of primary brain tumor was made so she was operated twice with incomplete tumor resection. The pathological study was confirmatory of a metastatic lesion of thyroid carcinoma. A total thyroidectomy with resection of a papillary cancer of the follicular variant was performed. Then, she was successfully treated with small repetitive radioiodine amounts for a total accumulated dose of 325 mCi 131I, with a long-term survival.

Resumen El cáncer diferenciado de tiroides generalmente se acompaña de una supervivencia a largo plazo. Sin embargo, en algunos casos pueden desarrollarse metástasis a distancia y, entre ellas, las localizaciones cerebrales son de mal pronóstico. El objetivo de esta presentación es comunicar el caso clínico de una mujer de 65 años que consultó por diplopía en la mirada vertical que había aparecido un mes antes. La resonancia magnética mostró una gran masa a nivel del cóndilo occipital. Se realizó el diagnóstico de tumor cerebral primario, por lo que fue operada dos veces con resección tumoral incompleta. El estudio histopatológico confirmó una lesión metastásica de carcinoma de tiroides. Se realizó una tiroidectomía total con resección de un cáncer papilar de la variante folicular. Luego, fue tratada con éxito con pequeñas cantidades repetitivas de yodo radiactivo para una dosis total acumulada de 325 mCi 131I, con una supervivencia a largo plazo.

114 downloads

Long-term outcome after bilateral adrenalectomy in Cushing’s disease with focus on Nelson’s syndrome
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Cohen, Ana C.

; Goldney, Dolores Clifton

; Danilowicz, Karina

; Manavela, Marcos

; Rossi, María A.

; Gómez, Reynaldo M.

; Cross, Graciela E.

; Bruno, Oscar D.

Archives of Endocrinology and Metabolism

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Out 2019, Volume 63 Nº 5 Páginas 470 - 477

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

ABSTRACT Objective We analyzed the clinical, biochemical, and imaging findings of adrenalectomized patients with Cushing’s disease (CD) in order to compare the characteristics of those who developed Nelson’s syndrome (NS) versus those who did not develop this complication (NNS), aiming to identify possible predictive factors for its occurrence. Subjects and methods We performed a retrospective review of the clinical records of a group of patients with CD who underwent TBA between 1974 and 2011. Results Out of 179 patients with CD, 13 (7.3%) underwent TBA. NS occurred in 6 of them (46%) after a mean of 24 months from the total bilateral adrenalectomy (TBA). Age at diagnosis, duration of Cushing’s syndrome (CS) until TBA, and steroid replacement doses were similar in both groups. Initial urinary cortisol levels (24-hour urinary free cortisol [UFC]) were significantly higher in the NS group than in the NNS group (p = 0.009). Four patients in the NS group and three of those in the NNS group received radiotherapy before TBA (p = 0.26). Three patients in the NS group presented residual tumors before TBA, compared with none in the NNS group (p = 0.04). At 1 year after TBA, the median ACTH level was 476 ng/L (240-1500 ng/L) in the NS group and 81 ng/L (48-330 ng/L) in the NNS group (p = 0.0007). Conclusion In conclusion, a residual tumor before TBA, higher 24-hour UFC at diagnosis, and increasing ACTH levels within 1 year after TBA emerged as predictive factors of development of NS.

https://doi.org/10.20945/2359-3997000000144 948 downloads

Pegvisomant in acromegaly: a multicenter real-life study in Argentina
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Basavilbaso, Natalia Ximena Garcia

; Ballarino, Maria Carolina

; Bruera, Darío

; Bruno, Oscar D.

; Chervin, Alberto B.

; Danilowicz, Karina

; Fainstein-Day, Patricia

; Fidalgo, Silvina Gabriela

; Frigeri, Adriana

; Glerean, Mariela

; Guelman, Rodolfo

; Isaac, Gabriel

; Katz, Debora Adela

; Knoblovits, Pablo

; Librandi, Fabiana

; Montes, Monica López

; Mallea-Gil, Maria Susana

; Manavela, Marcos

; Mereshian, Paula

; Moncet, Daniel

; Pignatta, Analia

; Rogozinsky, Amelia

; Sago, Laura R.

; Servidio, Marisa

; Spezzi, Monica

; Stalldecker, Graciela

; Tkatch, Julieta

; Vitale, Nicolas Marcelo

; Guitelman, Mirtha

Archives of Endocrinology and Metabolism

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Ago 2019, Volume 63 Nº 4 Páginas 320 - 327

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

ABSTRACT Objective To describe the long term safety and efficacy of pegvisomant (PEGV), and the predictors of treatment response in patients with acromegaly in the real life setting. Subjects and methods We retrospectively reviewed the clinical, hormonal and radiological data of acromegalic patients treated with PEGV in 17 Argentine centers. Results Seventy-five patients (age range 22-77, 51 females) with acromegaly have been treated with PEGV for up to 118 months (median 27 months). Before PEGV, 97.3% of patients had been treated with medical therapy, surgery and/or radiotherapy, two patients had no previous treatment. At that time, all patients had an IGF-1 above the upper normal limit (ULN) (mean 2.4 x ULN ± 0.98, range 1.25-7). At diagnosis of acromegaly 84% presented macroadenomas, prior to PEGV only 23,5% of patients remained with tumor remnant > 1 cm, the remaining showed normal or less than 1 cm images. Disease control (IGF-1 ≤ 1.2 x ULN) was achieved in 62.9% of patients with a mean dose of 11.8 mg/day. Thirty-four patients (45%) received PEGV monotherapy, while 41 (55%) received combined therapy with either somatostatin analogues and/or cabergoline. Adverse events related to PEGV were: local injection site reaction in 5.3%, elevated liver enzymes in 9.3%, and tumor size growth in 9.8%. Pre-PEGV IGF-I level was the only predictor of treatment response: 2.1 x ULN vs 2.8 x ULN in controlled and uncontrolled patients respectively (p < 0.001). Conclusion this long term experience indicates PEGV treatment was highly effective and safe in our series of Argentine patients with acromegaly refractory to standard therapies. Arch Endocrinol Metab. 2019;63(4):320-7

https://doi.org/10.20945/2359-3997000000160 1306 downloads

Why did Amelita Galli-Curci lose her voice?
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Bruno, Oscar D.

Archives of Endocrinology and Metabolism

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Ago 2019, Volume 63 Nº 4 Páginas 314 - 317

Resumo: En | Texto: En | PDF: En

https://doi.org/10.20945/2359-3997000000162 2180 downloads

Acromegaly: a rare disease?
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Bruno, Oscar D

Medicina (Buenos Aires)

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Abr 2018, Volume 78 Nº 2 Páginas 83 - 85

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Acromegaly is generally considered a benign and uncommon disease. However, some recent data bring support to the idea that it is more frequent than previously thought. Besides, acromegaly can significantly shorten the length of life due to its cardiovascular and metabolic complications. Since its clinical signs are insidiously progressive for many years, there is a considerable delay in its detection. Usually, many different specialists have been consulted before reaching diagnosis of acromegaly. Those specialists include cardiologists, pulmonologists, dentists, rheumatologists, and diabetes specialists. Possible means to achieve earlier detection are based on increasing awareness of doctors and the public in general. In this paper, the author analyzes the factors related to delayed diagnosis and the potential ways to ameliorate awareness of the disease with particular attention to screening procedures.

Existe la idea generalizada de que la acromegalia es una enfermedad benigna e infrecuente. Sin embargo, el paciente acromegálico ve comprometida su vida a causa de complicaciones cardiovasculares y metabólicas. Por otra parte, trabajos recientes muestran que su frecuencia parece mucho mayor que lo supuesto previamente. Dado que los signos y síntomas de la enfermedad se instalan lenta e insidiosamente, existe una demora considerable en su diagnóstico. Habitualmente, los pacientes han consultado diversos especialistas antes de que el trastorno sea detectado. Los mismos incluyen cardiólogos, neumonólogos, odontólogos, reumatólogos y diabetólogos. Un camino posible para lograr una detección temprana es el incremento del grado de concientización de los médicos y de la comunidad. En este artículo se analizan los factores vinculados al retraso diagnóstico y los medios posibles para mejorar el conocimiento y detección precoz de la enfermedad.

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Coma mixedematoso
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Rizzo, Leonardo F. L

; Mana, Daniela L

; Bruno, Oscar D

; Wartofsky, Leonard

Medicina (Buenos Aires)

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Ago 2017, Volume 77 Nº 4 Páginas 321 - 328

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Hypothyroidism is a frequently diagnosed and simply treated disease. If not recognised, however, in time it may develop into the most severe manifestation of hypothyroidism known as myxedema coma. The term "myxedema coma" is generally seen as misleading since most patients do not initially present in a coma. The typical progression is lethargy evolving into stupor and, eventually, into coma with respiratory failure and hypothermia. It mainly affects elderly women, often occurring in winter and is relatively rare. It can be considered a form of decompensated hypothyroidism often triggered by a variety of non-thyroid conditions or diseases provoking an extremely severe condition of multiple system failure with lethal consequences unless an early diagnosis is made and an aggressive treatment is administered.

El hipotiroidismo es una enfermedad frecuente, de diagnóstico y tratamiento simples. Si no es detectada a tiempo puede progresar a la forma más grave conocida como coma mixedematoso. El término "coma mixedematoso" es considerado generalmente engañoso, ya que la mayoría de los pacientes no se presenta inicialmente en estado de coma. La progresión típica es la letargia, evolucionando al estupor y eventualmente al coma, con insuficiencia respiratoria e hipotermia. Es relativamente infrecuente, afecta fundamentalmente a mujeres ancianas, y a menudo ocurre en invierno. Esta entidad debe ser considerada una forma de hipotiroidismo descompensado, desencadenada a partir de una variedad de enfermedades o condiciones no tiroideas que provocan un compromiso sistémico generalizado de extrema gravedad, con desenlace fatal de no mediar un diagnóstico precoz y un tratamiento intensivo.

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Tiroiditis no-autoinmunes
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Rizzo, Leonardo F. L

; Mana, Daniela L

; Bruno, Oscar D

Medicina (Buenos Aires)

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Dez 2014, Volume 74 Nº 6 Páginas 506 - 509

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

The term thyroiditis comprises a group of thyroid diseases characterized by the presence of inflammation, including autoimmune and non-autoimmune entities. It may manifest as an acute illness with severe thyroid pain (subacute thyroiditis and infectious thyroiditis), and conditions in which the inflammation is not clinically evident evolving without pain and presenting primarily thyroid dysfunction and/or goiter (drug-induced thyroiditis and Riedel thyroiditis). The aim of this review is to provide an updated approach on non-autoimmune thyroiditis and its clinical, diagnostic and therapeutic aspects.

El término tiroiditis comprende un grupo de enfermedades de la glándula tiroides caracterizado por la presencia de inflamación, abarcando entidades autoinmunes y no-autoinmunes. Pueden manifestarse como enfermedades agudas con dolor tiroideo severo (tiroiditis subaguda y tiroiditis infecciosas), y condiciones en las cuales la inflamación no es clínicamente evidente, cursando sin dolor y presentando disfunción tiroidea y/o bocio (tiroiditis inducida por fármacos y tiroiditis de Riedel). El objetivo de esta revisión es aportar un enfoque actualizado sobre las tiroiditis no-autoinmunes cubriendo sus aspectos clínicos, diagnósticos y terapéuticos.

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Female hyperandrogenemia and normal serum levels of testosterone and sex hormone binding globulin
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Danilowicz, Karina

; Bruno, Oscar D

; Mana, Daniela

; Serra, Hector A

; Cross, Graciela

; Rey, Jorge A

Medicina (Buenos Aires)

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Out 2014, Volume 74 Nº 5 Páginas 359 - 362

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

It is well known that the reference values usually employed for endocrine biochemical measurements are those suggested by the suppliers of commercial kits despite their advice that each laboratory should set its own reference values. Our objectives were to (i) determine reference ranges for serum testosterone (T) and sex hormone binding globulin (SHBG) appropriate to our laboratory and population, and (ii) to analyze their influence on evaluating hyperandrogenemia. SHBG and T were measured, and free and bioavailable testosterone calculated, in (a) 30 selected non-hyperandrogenic women, (b) 87 non-selected healthy female blood donors, (c) 53 women with hyperandrogenism, and (d) 38 women with hyperandrogenic disorders but without biochemical hyperandrogenemia according to normal ranges suggested by the kit manufacturer. Mean serum SHBG concentrations were significantly different among all four groups. SHBG levels were significantly higher in selected normal women (group a). Using our results for this selected control group as new reference values, 12 out of 38 (31.6%) women with hyperandrogenic disorders without apparent hyperandrogenemia (group d) were recategorized as hyperandrogenemic. Similarly, 4 out of 63 (6.4%) non-selected, normal weight, women (group b), were recategorized as hyperandrogenic. Therefore, the diagnosis of hyperandrogenemia would improve accuracy by using customized reference SHBG values instead of those suggested by the suppliers.

Con frecuencia los valores de referencia utilizados para las evaluaciones bioquímicas endocrinológicas son los sugeridos por los kits utilizados, a pesar de las recomendaciones de que cada laboratorio debiera obtener sus propios valores de normalidad. Nuestros objetivos fueron (i) analizar los rangos de referencia para testosterona (T) y globulina ligadora de esteroides sexuales (SHBG) apropiados para nuestro laboratorio y población, y (ii) analizar su influencia en la evaluación de la hiperandrogenemia. Se midió T y SHBG y se calculó testosterona libre y biodisponible en un grupo (a) control de 30 mujeres no hiperandrogénicas, (b) 87 mujeres no seleccionadas donantes de sangre, (c) 53 mujeres con hiperandrogenismo, y (d) 38 mujeres con desórdenes hiperandrogénicos pero sin hiperandrogenemia de acuerdo a los rangos de normalidad sugeridos por el kit. La concentración media de SHBG fue significativamente diferente entre los cuatro grupos. Los niveles de SHBG fueron significativamente más altos en las mujeres controles seleccionadas (grupo a). Tomando en consideración los resultados obtenidos en este grupo y estableciendo los rangos de referencia adecuados, 12 de 38 mujeres (31.6%) hiperandrogénicas sin hiperandrogenemia (grupo d) fueron recategorizadas como con exceso androgénico bioquímico. De igual manera, al analizar mujeres normopesas no seleccionadas, en edad reproductiva (grupo b), 4 de 63 (6.4%) pudieron ser definidas como hiperandrogénicas. Utilizando valores adecuados de referencia para SHBG, se mejora la precisión del diagnóstico de exceso androgénico.

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Sobre cortisol salival en pacientes cirróticos
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Maidana, Patricia

; Bruno, Oscar D

; Mesch, Viviana

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Ago 2014, Volume 74 Nº 4 Páginas 351 - 351

Resumo: Es | Texto: Es | PDF: Es

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10.

Medición de cortisol y sus fracciones: Una puesta al día
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Maidana, Patricia

; Bruno, Oscar D.

; Mesch, Viviana

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Dez 2013, Volume 73 Nº 6 Páginas 579 - 584

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Serum cortisol measurement is a very useful tool in the biochemical evaluation of adrenocortical function. Since this hormone circulates in blood mainly linked to binding globulins but is also partially free, it can be measured not only in the blood but also in urine, saliva and other biological fluids and tissues. Basal determinations as well as dynamic testing may be performed to evaluate the circadian variations, to estimate the diurnal cortisol secretion and to analyze its relations with other components of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis. Measurements of cortisol in blood, saliva and urine may reflect the cortisol secretion at the time of sample collection or during a 24 h span. Recently, it has been proposed the determination of cortisol in tissues such as hair and nails like a means of evaluating the hormonal status during prolonged periods. The aim of this paper is to update the methodology for measuring cortisol and its usefulness for the clinical diagnosis of troubles of the hypothalamic-pituitary-adrenal axis.

La determinación del cortisol sérico total forma parte fundamental de la exploración bioquímica de la función adrenocortical. Dado que esta hormona circula en plasma, en parte unida a proteínas de transporte y en parte en estado libre, existe la posibilidad de realizar la determinación de sus diferentes fracciones no solo en sangre sino también en orina, saliva y otros fluidos biológicos. Es posible realizar tanto determinaciones basales como pruebas funcionales y de esta manera evaluar la secreción de cortisol en un momento dado del día, estudiar su variación circadiana y analizar su relación con el resto de los componentes del eje hipotálamo-hipófiso-adrenal. Las mediciones habituales de cortisol en sangre, saliva y orina reflejan los niveles de esta hormona en el momento de la recolección o durante un período de 24 horas. Recientemente han aparecido trabajos en los cuales se propone la determinación de cortisol en cabello y uñas como potenciales marcadores del estatus hormonal en períodos más prolongados. El objetivo de esta revisión es realizar una puesta al día acerca de la metodología disponible actualmente en nuestro medio para la evaluación del eje adrenal, haciendo hincapié en su aplicación para el diagnóstico clínico.

18038 downloads Citado 1 vez em SciELO

11.

Pseudo-tumor pituitario e hipopituitarismo secundario a un papiloma invertido del seno esfenoidal
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Danilowicz, Karina

; Bruno, Oscar D.

; Manavela, Marcos

; Herrera, Javier

; Salvai, Eugenia

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Out 2013, Volume 73 Nº 5 Páginas 467 - 469

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

nverted papilloma (IP) is a benign uncommon epithelial tumor, arising mostly from the lateral nasal wall. Though benign, this lesion is highly invasive into surrounding tissues and malignant transformation may occur. Primary IP of the sphenoid sinus and intracranial extension with dural invasion, even without histological evidence of malignancy, has only rarely been described. Hypopituitarism as a complication of this lesion has never been reported. We describe the case of a 59-year-old woman who was evaluated because of a 5-year-history of severe headaches and abnormalities in the visual field. Magnetic resonance imaging (MRI) showed a 1.4 per 2.0 cm heterogeneous sellar lesion with suprasellar and sphenoid sinus extension, eroding the sellar floor with optic chiasm compression. Otolaryngologists gave her 16 mg/day of prednisone during approximately 3 months with a near total regression of the mass on MRI. The endocrine biochemical evaluation showed pituitary gonadal, thyroid and adrenal insufficiency. A new MRI showed growth of the tumor with obliteration of the sphenoid sinus. An endoscopic sinus biopsy revealed an IP, so a transnasal endoscopic sinus surgery was performed with complete resection evidenced by MRI a year later.

El papiloma invertido (PI) es un tumor epitelial benigno, poco frecuente, que se origina mayormente de la pared nasal lateral. A pesar de ser benigno, constituye una lesión altamente invasiva de tejidos vecinos y puede sufrir una transformación maligna. El PI primario del seno esfenoidal con extensión intracraneana e invasión dural, aun sin evidencia histológica de malignidad, ha sido excepcionalmente descrito. Describimos el caso de una mujer de 59 años de edad que fue evaluada por cefaleas intensas de 5 años de evolución y anormalidades del campo visual. Una resonancia magnética nuclear (RMN) mostró una masa selar heterogénea de 1.4 por 2 cm con extensión supraselar y al seno esfenoidal, con erosión del piso selar y compresión del quiasma óptico. Recibió 16 mg/día de prednisona durante aproximadamente 3 meses con una regresión casi total de la masa en la RMN. En la evaluación hormonal se halló insuficiencia gonadal, tiroidea y adrenal central. En una nueva RMN se observó crecimiento del tumor con compromiso total del seno esfenoidal. Una biopsia endoscópica confirmó el diagnóstico de PI. Se realizó una cirugía sinusal transnasal endoscópica con una resección completa evidenciada en una RMN un año más tarde.

495 downloads

12.

Amiodarona y disfunción tiroidea
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Rizzo, Leonardo F. L.

; Bruno, Oscar D.

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Fev 2012, Volume 72 Nº 1 Páginas 63 - 74

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Amiodarone is a structural analogue of thyroid hormone, and some of its anti-arrhythmic actions and toxicity are attributable to its interaction with nuclear receptors of thyroid hormones. Being highly lipophilic, amiodarone is concentrated in many tissues and is eliminated, consequently, very slowly. It is preferably employed to manage life-threatening arrhythmias, including ventricular fibrillation and unstable ventricular tachycardia. Other indications include atrial fibrillation and flutter, severe congestive heart failure, prevention of atrial fibrillation recurrence, and even in emergency medical situations to prevent sudden cardiac death. The aim of this review is to provide an updated approach on amiodarone and its influence on thyroid physiology and to discuss and analyze in depth its potential and not infrequent thyroidal adverse effects such as hypothyroidism and thyrotoxicosis.

La amiodarona es un análogo estructural de la hormona tiroidea, y algunas de sus propiedades antiarrítmicas como así también su toxicidad son atribuibles a su interacción con los receptores nucleares de las hormonas tiroideas. Por ser muy lipofílica, la amiodarona se concentra en muchos tejidos y se elimina, por consecuencia, muy lentamente. Se emplea preferentemente para el tratamiento de arritmias graves tales como fibrilación y taquicardia ventriculares. Otras indicaciones incluyen la fibrilación auricular y el aleteo, la insuficiencia cardíaca congestiva grave, la prevención de la fibrilación auricular recurrente y situaciones de emergencia médica como la prevención de muerte súbita cardiaca¹. Nuestro objetivo es proporcionar un enfoque actualizado sobre la amiodarona y su influencia sobre la fisiología tiroidea y discutir y analizar en profundidad sus potenciales efectos adversos como el hipotiroidismo y la tirotoxicosis.

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13.

Análisis de un registro de adenomas pituitarios
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Albiero, Carolina

; Juárez-Allen, Lea

; Longobardi, Vanesa

; Danilowicz, Karina

; Manavela, Marcos P.

; Bruno, Oscar D.

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Out 2010, Volume 70 Nº 5 Páginas 415 - 420

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Collection and analysis of data obtained during the clinical treatment of pituitary tumours are of great utility in the decision making process, when facing clinical situations. We report here data on 519 from 670 patients with pituitary adenomas obtained from a computerized registry. Three hundred and forty five were females (66%) and 174 males (34%), aged 14-80. Final diagnosis was acromegaly in 176, Cushing's disease in 153, prolactinoma in 101 and clinically non-functioning adenoma in 89. Mean age at diagnosis was 43.9 ± 13.5 (16-80) for acromegalics, 35.7 ± 12.9 (14-72) for Cushing's, 30.0 ± 13.4 (15-79) for prolactinoma and 52.1 ± 15.2 (17-79), for non-functioning tumours. The setup of an institutional registry on pituitary tumours constitutes a useful tool to analyze clinical experience, optimize the cost/benefit ratio of procedures used for diagnosis and to ameliorate therapeutic strategies, improving patient's care. It greatly contributes to teaching medical students as well as to post-graduate physicians and provides a basis for developing clinical research.

Dada la complejidad que reviste el enfoque diagnóstico y terapéutico de los tumores pituitarios, el registro y análisis de la experiencia clínica acumulada es de gran ayuda en la toma de decisiones. En este trabajo se informan datos clínico-terapéuticos, extraídos de un registro computarizado, sobre 519 de un total de 670 pacientes con adenomas pituitarios. Trescientos cuarenta y cinco fueron mujeres (66%) y 174 varones (34%), de 14 a 80 años de edad. El diagnóstico final fue: acromegalia en 176, enfermedad de Cushing en 153, prolactinoma en 101 y adenoma clínicamente no-funcionante (ANF) en 89. La edad media al momento del diagnóstico de acromegalia fue 43.9 ± 13.5 (16-80), para enfermedad de Cushing 35.7 ± 12.9 (14-72), para prolactinomas 30.0 ± 13.4 (15-79) y para ANF 52.1 ± 15.2 (17-79) años. La creación de un registro institucional de tumores de hipófisis es un instrumento de gran utilidad para el análisis de la experiencia adquirida y constituye una herramienta valiosa para mejorar la estrategia terapéutica, optimizar la relación costo/beneficio y mejorar el cuidado del paciente. Contribuye a la docencia médica, tanto en el pre como en el posgrado y da base a la realización de trabajos de investigación clínica, aportando a la difusión y transferencia de conocimientos.

410 downloads

14.

Enfoque terapéutico en 154 pacientes con acromegalia
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Manavela, Marcos P.

; Juri, Ariel

; Danilowicz, Karina

; Bruno, Oscar D.

Medicina (Buenos Aires)

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Ago 2010, Volume 70 Nº 4 Páginas 328 - 332

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

Acromegaly is a chronic, invalidating disease due in over 95% of cases to a growth hormone (GH) secreting pituitary adenoma. Its clinical manifestations are associated to local complications related to the tumor growth and/or to the metabolic consequences of GH excess. We report here our experience on 154 acromegalic patients. Surgical remission rate using stringent biochemical criteria was 32%, a figure relatively low due to the great number of patients bearing macroadenomas with invasive complications. Primary or adjuvant radiotherapy was able to obtain normalization of biochemical parameters in as much as 65.4% of treated patients. In only 14.0% of acromegalics drug therapy with dopaminergic agents was effective in controlling the disease. By contrast, somatostatinergic analogues were more effective, obtaining a clinical and biochemical remission in 45.7% of the patients. In summary, multimodal therapy of acromegaly can lead to a global safe control of the disease in 55.2% of the cases. The ongoing development of new drugs represents promising alternatives in the management of this disabling condition.

La acromegalia es una enfermedad poco frecuente producida en más del 95% de los casos por un tumor hipofisario secretor de hormona de crecimiento (GH). Las manifestaciones clínicas están asociadas a síntomas locales por crecimiento del tumor o a las consecuencias orgánicas y metabólicas secundarias a la hipersecreción de GH. Debido a la alta morbilidad y mortalidad asociadas a la acromegalia, un tratamiento individualizado y optimizado para cada paciente es fundamental. Informamos el enfoque terapéutico de nuestro servicio de endocrinología en la atención de 154 pacientes con acromegalia. Utilizando criterios bioquímicos estrictos, con la cirugía logramos un 32% de remisión global, tasa relativamente baja debido fundamentalmente a que la mayor parte de los pacientes presentaban macroadenomas con un alto porcentaje de invasividad local. Con radioterapia complementaria o como tratamiento inicial se logró la remisión en el 65.4% de los pacientes irradiados. El 14.0% de los pacientes controlaron la enfermedad utilizando agonistas dopaminérgicos solos o combinados con otra droga, mientras que aquellos que utilizaron análogos de la somatostatina normalizaron los parámetros bioquímicos en un 45.7% de los casos. En conclusión, con los diferentes tratamientos utilizados obtuvimos el control de la acromegalia en el 55.2% de los casos, esperando optimizar el tratamiento de estos pacientes en la medida en que contemos con y tengamos acceso a nuevas herramientas terapéuticas.

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High prevalence of thyroid disorders in relatives of patients with familial papillary thyroid cancer
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Abr 2010, Volume 70 Nº 2 Páginas 139 - 142

Resumo: En Es | Texto: En Es | PDF: En | PDF: Es

In the familial form of papillary thyroid cancer (PTC), two or more members of the same family have to be affected with PTC. Prevalence is around 5% of all PTC. We performed a clinical analysis in 79 relatives of 16 patients of 7 unrelated kindred with the diagnosis of familial papillary thyroid carcinoma (FPTC). The results were compared with a control group. Thyroid palpation and TSH and TPO-Ab assessment was carried out in the relatives without a diagnosed PTC. Additionally, molecular analysis was performed in the sixteen affected patients. Clinical screening of the 79 family members showed the presence of goiter in 22/79 (29 %). This frequency was much higher than that observed in the control group (8.7%), p < 0.001. Hypothyroidism was found in 4 of the relatives (5%) vs. 2.5% observed in the control group, p < 0.01, and anti-thyroid antibodies (TPO-Ab) were positive in 14% of the relative's group vs. 10 % in the control group, (p = NS). In the molecular analysis, only a protooncogene TRK rearrangement was observed in family # 6. In conclusion, we found a higher incidence of goiter and hypothyroidism in the relatives of patients with FPTC. Nevertheless, TPO-Ab frequency was not different. No molecular abnormalities were indicative of a specific pattern in this subset of patients with FPTC.

En la forma familiar del carcinoma papilar de tiroides (CPT), dos o más miembros de la misma familia deben presentar CPT. Esta entidad ocurre en aproximadamente el 5% de todos los CPT. En este estudio, realizamos una evaluación de 79 familiares de 16 pacientes con diagnóstico de carcinoma papilar familiar (CPF) provenientes de 7 familias diferentes. Los resultados se compararon con los hallados en un grupo control. Se realizó palpación tiroidea y medición de TSH y anticuerpos anti-tiroperoxidasa (TPO-Ab) en todos los familiares. Además, se llevó a cabo el análisis molecular en los 16 sujetos que presentaban el diagnóstico de CPF. La evaluación de los 79 familiares de estos pacientes demostró la presencia de bocio en 22/79 (29%). Esta frecuencia fue mucho mayor que la observada en el grupo control (8.7%), p < 0.001. Se diagnosticó hipotirodismo en 4 familiares (5%) vs. 2.5%, observado en el grupo control, p < 0.01, y los TPO-Ab fueron positivos en 14% de los familiares vs. 10% del grupo control, (p = ns). En el análisis molecular, solamente se halló un rearreglo del protoncogen TRK en una de las 7 familias con CPF. En conclusión, hallamos una elevada prevalencia de bocio e hipotiroidismo en los familiares de pacientes con CPT. Sin embargo, la frecuencia de autoinmunidad no fue diferente. No se hallaron alteraciones moleculares distintivas en estos pacientes con CPF.

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